Гемолитическая заболевание у новорождённых (ГБН, синонимы: фетальный эристобластоз, гемолитическая анемия) — это заболевание, проявляющееся массивным разрушением эритроцитов, главная причина происхождения желтухи у ребёнка, спонтанных абортов и мертворождений.
По данным статистики ВОЗ, заболевание выявляется у 0,6 детей, смертность образовывает 2,5. Патология связана с иммунной совокупностью, потому, что результат конфликта плода крови и антигенов матери.
Факторы, вызывающие гемолитическую заболевание у новорождённых
Распознано, что все главные антигены находятся в эритроцитах. Всего распознано 6 антигенов совокупности резус. Один из них — это резус-фактор, названный антигеном D. Он есть обстоятельством несовместимости в 30 распознанной заболевании, отсутствует у матери, имеется у плода при наследовании от отца.
Исходя из этого к нему вырабатываются антитела в организме матери. Это происходит, в случае если у матери резус — фактор отрицательный, а у ребёнка — хороший.
В других случаях заболевание связано с антителами, формирующими группы крови (по совокупности АВО). Гемолитическая заболевание у новорождённых, которая связана с групповой несовместимостью, начинается при имеющейся у матери 0 (I) группы крови, а у плода — А(II) либо В (III).
Патогенез заболевания
Заболевание начинается ещё внутриутробно, проявления его разны, но итог — гибель плода и гемолиз эритроцитов (либо новорождённого).
Гемолиз — это разрушение мембраны эритроцитов с выбросом в плазму крови гемоглобина. Сам процесс разрушения эритроцитов — обычный, потому, что он происходит каждые 120 дней: так обновляются клетки крови. Но при гемолизе в кровь выбрасывается огромное количество гемоглобина, в следствии чего в плазме крови образуется высокое железа и содержания билирубина и нарушается механизм работы кровеносной совокупности.
Кроме этого, начинается анемия.
Всё это количество гемоглобина попадает в печень, где происходит его обезвреживание (конъюгация с жёлчными кислотами). При таком огромном количестве высвобожденного гемоглобина печень не осилит с нагрузкой, и вольный билирубин, владеющий нейротокстическими особенностями, попадает во все органы, замедляет окислительные реакции, приводя к разрушительным процессам в органах и тканях на уровне клеток, уничтожая их.
При содержании в плазме крови 340 мкмоль/л билирубина, он преодолевает гематоэнцефалический барьер, изменяя структуру клеток головного мозга и приводя к билирубиновой энцефалопатии. В будущем она ведет к инвалидизации. Для недоношенных детей пороговая концентрация образовывает 200 мкмоль/л.
Это происходит в связи с поражением токсическим непрямым билирубином ядер основания мозга (субталамических, гипокампа, мозжечка, черепных нервов).
Симптомы гемолитической заболевании у новорождённых
Гемолитическая заболевание у новорождённых протекает в трёх клинических формах:
•отёчной;
•желтушной;
•анемичной.
Самая серьёзная форма заболевания
Отёчная форма характеризуется скоплением жидкости в полостях организма (плевральной, брюшной и в перикарде). Происходит плаценты массы и нарастание плода в 2 раза. При объективном осмотре выявляются:
•бледность кожи и слизистых;
•гепато- и спленомегалия (селезёнки и значительное увеличение печени);
•кровоподтёки и петехии на коже.
В общеклиническом анализе крови — тяжёлая анемия:
•гемоглобин — 30-60 г/л;
•эритроцитов -1х1012/л;
•соответственно выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритробластоз;
•лейкоцитоз;
•нейтрофилёз с выраженным сдвигом влево.
Такая анемия в сочетании с гипопротеинемией и нарушением проницаемости капилляров приводит к выраженной сердечной недостаточность, являющуюся обстоятельством летальности плода либо новорождённого.
Самая распространённая форма гемолитической заболевании у новорождённых
Желтушная — самая довольно часто видящаяся клиническая форма заболевания. Она начинается к концу беременности как следствие действия антител в организме матери на плод. Масса ребёнка не нарушается, беременность протекает нормально, ребёнок рождается с обычным цветом кожи. В будущем развиваются следующие проявления:
•желтуха — первый симптом заболевания — появляется в 1-2 сутки по окончании появления на свет; цвет и интенсивность изменяются в следствии прогрессирования заболевания (апельсиновый — медный — лимонный — незрелый лимон;
•гепато — и спленомегалия;
•пастозность тканей внизу живота;
•понижение рефлексов (сосательного, глотательного), вялость, адинамия.
В периферической крови:
•анемия;
•псевдолейкоцитоз (за счёт повышения молодых красных клеток, воспринимающиеся при подсчёте как лейкоциты);
•повышение ретикулоцитов.
В химических анализах: непрямой билирубин – до 350 мкмоль/л. Он разрушает гепатоциты, клетки миокарда, избирательно воздействует на нейроны головного мозга. Избытки билирубина откладываются в почечных канальцах, что ведет к инфаркту почек.
Билирубиновая энцефалопатия начинается на 5-6 сутки.
В связи с острым повреждением клеток печени нарушается синтез протеинов и факторов свёртываемости крови, что ведет к увеличению кровотечения и падению протромбина. Увеличивается густота и вязкость жёлчи из-за большого содержания, что ведет к развитию и образованию камней механической желтухи.
В течении желтушной формы выделяют пара фаз:
1.интоксикация в виде отсутствия аппетита, сонливости, заторможенности, понижения мышечного тонуса, адинамии, рвоты;
2.действие на ядра головного мозга — судорожный синдром, понижение рефлексов, выбухание родничка, напряжение мышц затылка, нистагм, урежение частоты сердечных сокращений, апноэ;
3.мнимое благополучие — начинается к 10-14 дню судьбы, выражается в уменьшении патологической неврологической симптоматики, исчезновении судорог;
4.осложнения — развиваются к 3-5 месяцу судьбы в виде параличей, парезов, судорог, глухоты.
Через дни может наступить летальный финал из-за токсического действия билирубина на ядра мозга. Выжившие дети отличаются большой отсталостью от сверстников в умственном и физическом развитии, имеют неприятности со зрением и слухом, низкий иммунный статус, в связи с чем довольно часто болеют разными заразами, осложняющимися сепсисом.
Анемическая форма
Анемическая форма начинается в 15 больных. Проявляется:
•вялостью;
•бледностью;
•гепатолиенальным синдромом.
Бледность кожи и слизистых определяется к 5-7 дню, до этого она маскируется желтушностью.
Лабораторные эти:
•гемоглобин — 60-100 г/л,
•эритроциты — 2,5-3,0 Т/л;
•ретикулоцитоз;
•билирубин — обычный либо незначительно повышенный уровень.
При таковой форме заболевания выздоровление скоро наступает при переливании маленьких количеств резус-отрицательной крови.
профилактика и Диагностика гемолитической заболевании у новорождённых
Для определения гемолитической заболевании у новорождённых, первым делом, изучают:
•течение прошлых беременностей;
•наличие выкидышей либо мёртворождённого ребёнка;
•отставания в развитии имеющихся детей;
•резус-фактор отца будущего ребёнка.
Проводится определение антител у резус-отрицательных дам. Если они имеется, с целью профилактики вводится своеобразный антирезусный гаммаглобулин, ослабляющий их агрессивное действие.
У будущего ребёнка гемолитическая заболевание выявляется при анализе околоплодных вод, каковые извлекаются путём амниоцентеза. Подозрения на имеющуюся патологию появляется при обнаружении билирубина и повышенном удельном весе.
Правила лечения
Лечение требует немедленного выведения из организма страшных продуктов антител и гемолиза, каковые к нему привели. В один момент нужна защита от токсического действия непрямого билирубина на системы и органы ребёнка, поддерживание и стимуляция почек и функций печени.
С целью этого употребляются:
•трансфузии свежей крови;
•дезинтоксикационные мероприятия через пищеводный зонд и парентерально;
•для защиты тканей и улучшения функций печени — фенобарбитал, АТФ, Метионин, ксилит, преднизолон недельным курсом;
•витаминотерапия (витамины группы В, С, Е);
•фототерапия — лечение лампой светло синий цвета усиливает окисление непрямого билирубина, превращая его в нетоксическое соединение.
При своевременном лечении развитие ребёнка не страдает. Современные перинатальные центры имеют возможности с целью проведения внутриутробного кровезамещения плода. Это вероятно при обследовании беременной и своевременном обращении дамы, её сознательном подходе к здоровью будущего ребёнка.